Pesquisadores israelenses descobrem mecanismo ligado à doença de Charcot

A descoberta pode atrasar ou até mesmo reverter os efeitos dessa doença neurodegenerativa

Pesquisadores israelenses descobriram um mecanismo-chave ligado à esclerose lateral amiotrófica (ELA), também conhecida como doença de Charcot, que pode atrasar ou mesmo reverter os efeitos desta doença neurodegenerativa que afeta milhares de pessoas a cada ano.

A equipe da Universidade de Tel Aviv, em colaboração com pesquisadores do Chaim Sheba Medical Center, mas também de institutos alemães, franceses, britânicos e americanos, observou que uma proteína chamada TDP-43 se acumulava perto da junção neuromuscular, que traduz os sinais nervosos em atividade motora. , causa degeneração do neurônio motor e morte ao inibir a produção mitocondrial.

Esse fenômeno evolui para esclerose lateral amiotrófica, e as pessoas afetadas por ele perdem a capacidade de andar, falar ou até mesmo respirar.

“A paralisia causada pela doença é causada por danos aos neurônios motores, o que leva à deterioração das terminações nervosas e perda dos nervos musculares”, disse o professor Iran Berlusson, que liderou o estudo com os alunos de doutorado Topaz Altman e Ariel Ionescu. .

“Isso leva à neurodegeneração e morte de neurônios motores na medula espinhal, mas até agora não fomos capazes de compreender o mecanismo biológico subjacente que causou o dano inicial”, acrescentou.

Ao usar uma molécula para quebrar o TDP-43 em animais, os cientistas foram capazes de restaurar a atividade dos neurônios motores, “abrindo a porta para possíveis tratamentos que poderiam tratar a ELA em humanos se ela for detectada antes que a doença ocorra. A deterioração não se torna muito significativo ”, disseram os pesquisadores.

“Esta descoberta pode levar ao desenvolvimento de novas terapias que podem dissolver os supressores da proteína TDP-43 ou aumentar a produção de proteínas essenciais para a função mitocondrial, curando assim os neurônios antes que danos irreversíveis ocorram na medula”, disse o professor Berlusson.

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“Se no futuro pudermos diagnosticar e intervir cedo o suficiente, pode ser possível prevenir a deterioração muscular devastadora dos pacientes com ELA”, disse ele.

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